Aging is in ûnferbidlik proses dat elke persoan beynfloedet, stadichoan en kontinuze fliisd wurdt. Dochs is der in sykte wêrby't dit proses tige rapper ûntwikkelet, alle ynfloeden en organen beynfloedet. Dizze sykte wurdt progerya neamd (fan 'e Gryk - foardat âld), it is tige seldsum (1 gefal foar 4 oant 8 miljoen minsken), yn ús lân binne der ferskate gefallen fan sa'n ôfwiking. Der binne twa wichtige foarmen fan progerya: Hutchinson-Guilford syndroam (progerya fan bern) en Werner's syndroam (progerya fan folwoeksenen). Oer dy lêste sille wy prate yn ús artikel.
Werner syn syndroam - it mystearje fan wittenskip
It syndroam fan Werner waard earst beskreaun troch de Dútske dokter Otto Werner yn 1904, mar oant no ta bleau progery in ûnfoldwaande sykte, benammen troch it rare rare mis. It is bekend dat dit in genetysk ûnrjocht feroarsake wurdt troch in gene mutaasje, dat is oernaam.
Foar hjoed hawwe wittenskippers ek bepaald dat Werner's syndroam in autosomale rezessyf sykte is. Dit betsjut dat pasjinten mei progerya tagelyk fan 'e heit en mem ien anomalous gen yn' e achtste kwomosome fine. Dochs is it no net mooglik om de diagnoaze te befestigjen of te fertsjinjen troch genetyske analyze.
De redenen foar de progerya fan folwoeksenen
De wichtichste oarsaak fan it syndroom fan 'e feroare âldere bliuwt net oplost. Damastige genen dy't oanwize yn 'e genaprogramma fan' e âlders fan 'e pasjint mei progerya hawwe gjin ynfloed op har lichem, mar as kombinearre liedt ta in skriklik resultaat, feroardielet it bern om te lijen yn' e takomst en foartiidôfbrekken fan it libben. Mar wat liedt ta soksoarte gene mutaasjes is noch net dúdlik.
Symptomen en kursus fan 'e sykte
De earste manifestaasjes fan Werner's syndroam foareien tusken de ieuwen fan 14 en 18 (soms letter), nei in perioade fan puberty. Oant dit momint ûntwikkelje alle pasjinten krekt normaal en dan begjinne yn har lichem de prosessen fan 'e ferheging fan alle libbenssystemen begjinne. As regel groeit earst de pasjinten griis, dy't faak kombinearre mei haarlissing. Der binne senile feroaringen yn 'e hûd: droege, wrinkles , hyperpigmentaasje, hûd ferwiderje, blaast.
Der is in breed oanbod fan pädagogyen dy't faak de natuerlike aging begjinne: katarakt , atherosklerose, kardiovaskulêre sykte-störings, osteoporose, ferskate soarten fan goedige en malignante neoplasmen.
Endokrinnige stoarm wurde ek beoardield: ôfwêzichheid fan sekundêre seksueel tekeningen en menstruaasje, sterility, heule stim, skriklike dysfunksje, ensulin-resistente diabetes. Atrophy fetige tissue en muszels, earm en skonken wurde ûnproportionlik dúdlik wurden, har mobyliteit is hurd beheind.
Op in sterke wiziging en figuerlike funksjes útsjoch wurde - wurde se wiisd, it knyn stekt skerp, de noas is in relaasje mei de fûgels fan de beak, de mûle fermindert. Yn 'e leeftyd fan 30-40 jier sjogge in persoan mei folwoeksen progery as in 80-jier âld man. Patients with Werner's syndrome wenje selden oant 50 jier, dy't it meast foarkomme fan kanker, hertoanfal of stok.
Behanneljen fan folwoeksen progerya
Spitigernôch is der gjin manier om dizze sykte fuort te heljen. De behanneling is allinnich rjochte op it ûntstean fan 'e opkommende symptomen, en ek it foarkommen fan mooglike oanwêzige sykte en harren ferwetterings. Mei it ûntwikkeljen fan plastysk chirurgie wie it ek mooglik om de eksterne manifestaasjes fan 'e foartiidalter te beheinen.
Op dit stuit wurde tests foar de behanneling fan Werner syndroam troch stammelses útfierd. It bliuwt te hoopjen dat positive resultaten yn 'e takomst krije.