Ferstean de hemophilia - dat is tige wichtich, om't dit fersmoarging tige ynsidich is. Dizze patology is erflik. Dizze sykte is tige gefaarlik: it is wichtich om dat te identifisearjen op it begjinpapier fan ûntwikkeling, sadat de situaasje net ta in krityske situaasje te bringen.
Hemophilia - wat is it?
Om te begripen wat dizze sykte is, sil de betsjutting fan 'e term brûkt wurde. Fan 'e Grykske taal, "haima" betsjut "bloed" en "philia" betsjuttet "socht". Dizze sykte is karakterisearre troch lege bloed koagulabiliteit. Se leare fan minsken, mar der binne útsûnderings (type C). Se krije swiere bloedklotting fan 'e mem: se is de drager fan' e sykte en fertsjinnet de "bonus" oan har soannen. De skiednis befettet de nammen fan grutte froulju dy't drager fan 'e hemophiliaal binne. Bygelyks, keninginne Victoria en de hartoch fan Hessen.
Hoe is hymophiliaen erfd?
It gene fan dizze patology is resessyf. It leit yn it X-chromosom. It erfskip fan in patoanologyske gen is ferbûn mei seks. Om de sykte te begjinnen begjinne, jo moatte twa X-chromosomen mei in mutaasje hawwe. Dit is in froulik "set". Minsken hawwe ek X en Y chromosomen. Yn 't praktyk komt lykwols alles oars. As in frou swier wurdt mei in famke dat twa mutaasjes X chromosomes hat, komt in misfolk foar 4 wiken. Dit is troch it feit dat de ûntwikkeljende fetus net leefber is.
In famke kin berne wurde mei ien mutaasje X chromosome. Yn dit gefal ûntdekt de sykte himsels net: de dominante sûne gene docht net it oplizzende meganisme fan 'e sykte. Inheritinsje fan hôffilia kin yn jonges beoardield wurde. Yn it manlik lichem is der gjin dominant gene yn it Y-chromosome, en de X-set mei de mutaasje is intensyf ûntwikkele. Om dy reden fertsjinne jonges dizze sykte, en haemophilia hat in rezessyf trait.
Wat bedriget it minne bloedklank?
Dizze syktepatroan is tige gefaarlik. It ûntstean fan oanfoljende problemen is ûnfolslein ferbûn mei it poadium fan de sykte. Dit is hoe gefoan de minne koagulabiliteit fan bloed is:
- It beweitsjen fan ôfslach fan 'e placenta yn' e lette swierens.
- Meitsje profuse bloedearjen by laboratoarium.
- Dentalûntstekking, sjirurgyske operaasjes en swiere ferwûningen drage bloedferlies.
Hemophilia - soarten
Bloedklotting is in beskermjende reaksje fan it lichem. Yn dit proses nimt fibrinogens, platelets en plasma faktoaren in aktyf diel. De tekoart oan ien fan dizze substansjes feroarsaket in skeakel yn 'e operaasje fan it folsleine koaguliersysteem. Ofhinklik fan 'e fereaske faktor binne dizze soarten hôffilo ûnderskiede:
- A;
- B;
- C.
Neffens de heftigens fan 'e kursus fan' e sykte binne dizze graden fan patologyen ûnderskieden:
- Einfache - mei har bliuwt pas selden. Dêrnjonken binne se leech yntinsivear.
- Middeltigens - omdat it karakterisearre wurdt troch moderne hurdens fan hemorrhagyske manifestaasjes.
- Gravier - as bygelyks in minne koagulaasje fan it bloed yn in nijboarne, dit is manifestearre troch bloeden fan 'e nabielkoar, de oanwêzichheid fan' e hematomen op 'e kop, melena en sa. Yn 'e folwoeksenens, sa'n sykte is net minder gefoan as yn' e bern.
Hemophilia A
Foar dy soarte sykte is karakterisearre troch in defizit fan antihemofilike globulin - faktor VIII. Dit soarte fan fersnelling wurdt klassike en de meast foarkommende. It wurdt diagnostearre yn 85% fan gefallen as de pasjint in hemophilia-gen hat. Dizze soarte sykte wurdt begelaat troch de heulste bloed. Dêrom is it wichtich om te begripen: hemophilia - wat is it en wat is fatsoenlik.
In karakteristyk karakter fan dit soarte fan sykte is in ferwûning fan 'e plasma-faze fan' e hemostasis. Yn ienfâldige terminen bliuwt net altyd direkte bloeddieningen nei't se blessearre wurde. Dit is om't de platelet en fiskulêre fazen goed wurkje. Nei deselde dei nei it krúspunt fan 'e blessuering kinne swiere bloed begjinne, dat is heule lestich te stopjen. Dit probleem kin net ienris oplost wurde.
Hemophilia B
De twadde namme foar dizze sykte is Christmass sykte. De sykte is karakterisearre troch in definysje fan faktor IX. Dit enzyme-komponint aktiveert it Stuart-Prower-kompleks. Dit soarte fan hôffilia by bern komt yn 20% fan gefallen mei de diagnoaze fan swakke bloed koagulabiliteit. Sokke pacology wurdt bepaald yn 1 fan 30.000 nije berneboeken.
Hemophilia C
Dizze subspecies hat in eigen klinyske manifestaasje. It is hiel oars fan 'e klassike soarte sykte. Dizze subspecies wurdt sels útsletten fan 'e moderne klassifikaasje. Dêrom is it wichtich om hemophilia te begripen - wat is it. It hat in karakteristike funksje dat net foarkomt yn oare soarten sykte. Sokke hemophiliaën yn froulju wurdt sa faak as manlju beoardiele. Dit is bedoeld foar it feit dat genôchferfier útfierd wurdt troch in dominante funksje. Der is ek in nasjonale oanpasberens yn 'e pasyologyske steat. Dizze sykte hat faak oansjen as Ashkenazi-Joaden.
Untfongen fan hemophilia
By sykten fan soarten A en B, in likense klinyske byld. Yn dit gefal binne earme bloedende symptomen sa as:
- De oanwêzichheid fan ferskate hematomas op it lichem. Se ferskine ek nei in lytse bruise. Sokke hematomas hawwe in breed ferskaat oan distribúsje. By it drukken op it plak fan in krûdering is der in sterke pine.
- Yn 80% fan gefallen komt hemarthrosis. De knibbels wurdt ûntbûn, hjit, en de hûd oer it bloes. Mei reputearre bloedearrings begjint de osteoarthritis te ûntwikkeljen. Tagelyk kin der in krúvulearje fan pelvyske bonken en in vertebralige kolom, atrophy fan muszels, deformaasje fan fuotten.
- Bleeding dy't foarkomt nei surgery, besunigings, toepassing en oare ferwûningen.
- Yn 5% fan gefallen (faker yn petearen by in jonge leeftyd) is der in hemorrhagyske stroke .
- Hemorrhage yn 'e mesentery - wurdt begelaat troch acute pine en oare tekens dy't fergelykber binne mei de klinyk fan peritonitis.
- Yn 20% fan gefallen wurdt hematuria beoardield. Dizze syktepatroan kin begelaat wurde troch oanfallen fan renale kolik en feroarsake de ûntjouwing fan pyelonefritis.
- De formaasje fan gangrene , dy't troch gigantyske hematomen provevearre is.
- Darmbluten, dy't yn 8% fan gefallen beoardiele wurdt yn dyjingen dy't lêst fan earmige koagulaasje leare. Swarte katoen wurde faak begroeven mei swakke en dizzigens.
Skaaimerken fan minne bloedklotting yn hemophilia-type C yn 'e measte pasjinten binne swakkere as útdrukt. Guon minsken hawwe bloed, menorrhagia en it uterlik fan blommen op it lichem. Sawol yn ien famylje, wêrfan leden fan dit fersmoarging leare, feroaret de hurdens fan klinyske manifestaasjes sterk. Mar oars as sykten fan sykten A en B, hemophilia C spontane hemorrhagen yn 'e muszels binne tige seldsum. Hemarthroses foarkomme allinich op betingst fan grouwe traumatisaasje fan joelen.
Goede koagulabiliteit fan bloem - wat te dwaan?
As jo op syn minst ien teken fan in sykte hawwe, moatte jo fuortendaliks medyske help sykje. Om de diagnoaze te befestigjen, sil de dokter de patientje foarskriuwe in eksamen dy't sokke laboratoarenmetoaden befettet:
- Determining fan 'e oanbod fan koagulieringsfaktoren yn it bloed;
- prothrombin-yndeks;
- Determining fan 'e tiid wêryn't bloedklotting plakfet ;
- mixt;
- it nivo fan fibrogen yn it bloed en sa op.
Hemophilia wurdt as irrelevant beskôge - de behanneling fan dizze sykte wurdt ferlege ta ûnderhâldstherapy. Dêrnjonken wurdt net de minste rol oanbean oan nutrition. Yn 'e perioade fan ferwidering fan' e sykte moat har behanneling yn it sikehûs fan 'e medyske ynstitút útfierd wurde. Eksperten fan sokke klinyk kenne hôfophilia - wat in patology is. De pasjint dy't de pasjint hat kontakt hat mei him in "boek fan 'e pasjint". Dit begeliedende dokumint befettet ynformaasje oer de minskblutgroup, har Rh factor. It jout ek de hurdens fan 'e sykte.
Hoe bloed stopje mei earme bloed koagulabiliteit?
As in persoan hemophiliaal hat, moat hy foaral soarch wêze. Jo kinne net lekker fan jo sûnens nimme. Prinsipes fan gedrach yn dit gefal binne sa:
- As de wûnen djip binne, moatte jo sûgje en ferfange therapy dwaan. Dêrnjonken moat iis oan it beskeadige gebiet tapast wurde (it moat net yn kontak mei de hûd komme, dus it moat mei in papieren tappel of in dünn tuch foar it gebrûk makke wurde).
- Yn 'e wûn en krassen kinne grutte klotsjes foarmje. Fan har bliuwt it bloed. Troch sokke klots wachtsje wûnen. Om dit te foarkommen, moatte jo de "klompen" sûk genôch meitsje. Fierder moat dit gebiet gewoopt wurde mei in oplossing fan penicilline. Dêrnei wurdt in ferbining mei in hemostatyske komposysje oanbean oan 'e hûd. Dit begeliedt wûne healing.
Medikaasje mei minne bloed koagulabiliteit
Therapy foar hemophilia sjocht dit sa:
- De pasjint wurdt ynjeksje mei fermissende faktueren. It oantal sokke prosedueres kin fan 4 oant 8 per dei ferskille.
- Meitsje ynjeksjes fan tariedingen op basis fan plasma.
- Om fan 'e lichem antykladen fan' e pasjint te ferwiderjen nei koagulearjende faktoaren, kin de dokter Plasmapheresje presizjearje .
- Hereditary hemophilia soarget foar de drip fan in oplossing fan glucose, Reamberin of Polyglucine.
Mei hemarthroses wurdt de punktuer fan 'e mienskiplike bag ek oanfierd. Aspiraasje fan bloedige ynhâld en har ferrikking mei hormonale tarieding wurdt útfierd. Sûnder mis, moat de bekrêftige limb by de therapy ûntwikkele wurde. Yn 'e takomst, nei rehabilitaasje, wurde therapeutyske fysike training en fysiotherapeutyske manipulaasjes presskreaun.
Wat te iten mei earm bloedklotting?
Nutrition hat in sterke ynfloed op de betingst fan pasjinten. Om it ûntstean fan bloedigjen te foarkommen, kinne pasjinten mei hemophilia har sekte mei sa'n fied ferkeapje:
- Fets fan dierde oarsprong (bûter, sûker, smaak);
- Leber (harsens, nieren, leverje);
- buckwheat porridge;
- beurten fan fioletkleur (blueberry, blueberry, blackberry en oaren);
- Bananen en mangoes;
- reade piper, radich, reade koar en oare griente;
- walnuts;
- bannen, poppen, sjip en oare beans;
- dill, parsley, basil;
- wyt brea.