Bern-Butterflies ... Foar it earste kear dat dizze wurden harket, fiele in protte fuortendaliks kleurde moths, ûnfoldwaande flutterend tusken blommen en de freugde fan 'e jeugd, ûntbûn fan bittere ûntjouwingen en beswieren. Yntusken is it libben fan bern mei it flinterke syndroom net hielendal as in fairytale of in ideaal foto. Yn dit artikel sille wy praat oer oergeunstige swiere epidermolysis - in seldsume genetyske sykte dy't ynfloed op 'e hûd fan' e minsklike lichem.
Bolle Epidermolysis: Ursachen
Yn 'e regel learje âlders fan flinter-bern oer de sykte fan' e hûd fan 'e bern yn' e earste dagen (en sels oeren) nei de berte fan 'e poppe. Foar it earst waard dizze sykte al yn it begjin fan 'e 19e ieu beskreaun, yn 1886.
De oarsaak fan 'e sykte is in genetyske defekt dy't de epidemyske laach ûntlient fan' e mooglikheid om in beskermjende funksje út te fieren. Dizze defekt wurdt oerbrocht troch de âlders dy't har ferburgen drager binne of ûntstiet spontaan. As gefolch dêrfan wurdt alle huid (ynklusyf mucous membranes) tige kwetsber - de minste berekkening kin skea feroarsaakje. Oars, sokke bern binne perfoarst normaal - se lizze net achter yn emosjonele en yntellektuele ûntwikkeling, se groeie gewoanlik en mei help kinne se in folslein part fan 'e maatskippij wurde.
Patrizen fan erfskip fan 'e sykte binne noch net identifisearre - pasjinten mei bolle epidermolysis kinne sawol sûn en sike bern hawwe. De eigensinnigens fan 'e sykte is ek dat dat foar de bern fan in bern it ûnmooglik is om it te diagnostearjen troch ien fan' e bekende medyske metoaden - noch de ultraschall fan 'e fetus noch de laboratoarne tests docht gjin resultaten.
De krityske tiidperioade foar flinterke bern is oant trije jier. Yn 'e takomst, mei genôch behanneling en soarch, wurdt de hûd in lyts rûger, wurdt stabiler, hoewol it net de krêft fan' e hûd fan 'e gemiddelde persoan berikt. Dêrnjonken kinne lytse bern net bewust wêze fan 'e oarsaken fan' e oarsaak-effekt, se kinne net ferklearje dat it ûnmooglik is, bygelyks te kroanjen op har knibbels, omdat de hûd fan 'e skonken dêrnei folslein "skodzje" of reitsje of wangen.
Bolle epidermolysis: behanneling
It lot fan flinterke bern is dreech, om't de sykte dy't har safolle lijen feroarsake is hjoed hjoed net te behâlden. Alles dat kin wurde foar sokke babys is te besykjen om har sûkelige hûd te beskermjen fan blessulearen (wat is tige swier), en as gefolch fan har foarkommen is it rjocht en tiid om se nei te sykjen. Mar nettsjinsteande dit binne yn soad sivilisearre lannen symboalen fan soarch foar pasjinten en kursussen fan 'e libbenslange therapy ûntwikkele, wêrtroch't se in normaal libben leare kinne, ûntfange, in aktyf sosjale libben leare en sels sport spylje.
Yn 'e CIS, mei de diagnoaze fan bolle epidermolysis, is de prognose faak ûngeunstich, om't de sykte tige seldsum is, dokters hawwe praktysk gjin ûnderfining foar behannelingen fan dy pasjinten, en yn guon gefallen sjogge jo it bestean fan dizze sykte net. In protte âlders sels fergrutsje de situaasje, sels self-medikaasje te dwaan en besykje de skea oan 'e hûd fan' e baby-phytotherapeutyske middels te behanneljen, sels makke salven en tillefoantsjes, blauwe en oare middels fan 'e soarte. Neat te sizzen, nei sa'n "behanneling", de kosten foar it opnijjen fan de epidermis fan in bern ferheegje nei kosmyske diminsjes, wylst genôch tiid yn 'e soarch noch hinder is, mar folle minder duorre. Butterfly bern nedich
Troch it minne medyske en sosjale bewustwêzen, miste fan kennis op soarch en behanneling, sille in protte bern mei swakke epidermolysis yn 't leeftiid leare.
Fansels binne de soarchsoarch en de libbensstyl fan flinterke bern sterk ferskille ôfhinklik fan 'e hurdens fan' e sykte - hoe swierder de foarm en hoe mear de symptomen útsprutsen binne, hoe makliker en krekt de soarch en behanneling fan it bern wêze moatte.