Wegener's granulomatosis is in autoimmune sykte dy't ferwizings nei swiere en rapper progressive sykte. Systeemfasculitis en Wegener's granulomatosis binne nau besibbe sykte, om't antyldoelen (antineutrophyl cytoplasmic) foarme binne yn granulomatosis, dy't karakterisearre is foar ANCA-assosjearre vasculitis.
Causes fan Wegener's granulomatosis
Wegener's granulomatosis ferwiist nei autoimmune, sadat der in genetyske faktor wêze kin. In feiligens is granulomatosis in untsteugjende ymúntwykt. Sa binne de markers fan 'e sykte antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
De rol fan syktepogens wurdt ek spile troch antineutrophele cytoplasmyske antykladen dy't reageare mei proteinase-3.
Wegener's granulomatosis - symptomen
Symptomen fan granulomatosis komme meast foarkommen op 'e leeftiid fan 40 jier, wylst de genderfaktor net sa is.
Granulomatosis - in ûntstekking fan 'e muorren fan lytse en medium skippen: venins, kapillaren, arterijen en arterioles. Yn it beskeadingsproses binne de boppeste respiratory tract, nieren, eagen, longen en oare organen belutsen.
De symptomen binne sa:
- algemiene - gewichtsverlies, swakke, myalgie, arthralgy, fieber, yn seldsume gefallen, arthritis;
- Nervous systeem - asymmetryske polyneuropaty;
- eagen - ischemy fan 'e optyske nerv, blinens, episkleritis mei orbital granuloma en eksophthalmos;
- hûd - útkearingen mei nekrose eleminten;
- Nieren - glomerulonefryt , dy't in folle kursus nimme kin;
- Lungen - lions ûntwikkelje yn 75% fan pasjinten yn 'e foarm fan infiltraten, dy't kavityen yn' e ferfal foarmje; Mei dit kin pleurisy, hoast wêze.
- respiratory tracts - wurde belutsen yn 90% fan pasjinten yn 'e foarm fan rhinitis mei purulint-haemorrhagyske sekretion en ulceraasje; perforaasje fan 'e nasale septum liedt ta deisfoarming; Ek it lysjon beynfloedet de larynx, earen, trachea, paranasal sinissen, dêr't in necrote proses beoardield wurdt.
Wegener's granulomatose hat ek twa foarmen:
- lokaal - it beynfloed benammen de boppeste respiratory tract;
- generalisearre - mei har folle organen wurde beynfloede, en dit wurdt begelaat troch fever, joint muscle pain, husten en hertslach.
Diagnose fan Wegener's granulomatosis
Dizze diagnostyk wurdt makke troch in rheumatolooch basearre op ferskate gegevens:
- Bloedtests - biogemysk en algemien, dy't granulomatosis net befestigje, mar helpe om oare sykte út te regeljen;
- urine-analyse - it kin befestigje of skansearjen fan nieren (de foarm fan de sykte wurdt bepaald);
- X-ray fan 'e parasasal sinus en toarysk (komputearre tomografy jout mear detaillearre ynformaasje as de troch Röntgen krigen);
- biopsy - de iennige manier dy't definityf beweecht fan 'e oanwêzigens fan granulomatosis; Doctors nimme gewaaks út 'e noas of hals, en yn guon gefallen, de nieren en de longen.
Behandlung fan Wegener's granulomatosis
De behanneling fan 'e sykte wurdt útfierd, benammen mei de yndieling fan kortikosteroïden en cytostatika, dy't de aktiviteit ferminderje
Mei hurde nieren-skea, yn in pear gefallen, hat de pasjint in oargel transplant nedich.
Wegener's granulomatose - prognose
As behanneling net op 'e tiid begon makke is, dan sil de ûngeunstige prognose binnen 6-12 moannen werklik wurde, en de trochsneedige libbensferwachting kin net 5 moannen wêze.
Yn it gefal fan behanneling duorret de ferliening sawat 4 jier, yn guon gefallen 10 jier. In folslein beheining by it hjoeddeiske faze fan 'e ûntwikkeling fan medisinen is ûnmooglik.